Severe Cerebellar Degeneration and Chiari I Malformation - Speculative pathophysiology based on a systematic review

SUMMARY BACKGROUND Symptomatic Chiari Type I Malformation (CM) is treated with posterior fossa decompression with or without duroplasty. We have noticed some cases with concomitant severe cerebellar ataxia due to cerebellar atrophy. The aim of this study is to review the literature of CM associated with severe cerebellar atrophy and discuss its potential physiopathology. METHODS A systematic literature review in the Pubmed Database was performed using the following key-terms: "cerebellar atrophy Chiari", and "cerebellar degeneration Chiari". Articles reporting the presence of cerebellar degeneration/atrophy associated with CM were included. RESULTS We found only six studies directly discussing the association of cerebellar atrophy with CM, with a total of seven cases. We added one case of our own practice for additional discussion. Only speculative causes were described to justify cerebellar atrophy. The potential causes of cerebellar atrophy were diffuse cerebellar ischemia from chronic compression of small vessels (the most mentioned speculative cause), chronic raised intracranial pressure due to CSF block, chronic venous hypertension, and association with platybasia with ventral compression of the brainstem resulting in injury of the inferior olivary nuclei leading to mutual trophic effects in the cerebellum. Additionally, it is not impossible to rule out a degenerative cause for cerebellar atrophy without a causative reason. CONCLUSIONS Severe cerebellar atrophy is found in some patients with CM. Although chronic ischemia due to compression is the most presumed cause, other etiologies were proposed. The real reasons for cerebellar degeneration are not known. Further studies are necessary.

RESUMO OBJETIVO A Malformação de Chiari (MC) tipo I sintomática é tratada através da descompressão da fossa posterior com ou sem duroplastia. Observamos alguns casos com ataxia cerebelar grave concomitante devido à atrofia cerebelar. O objetivo deste estudo é revisar a literatura sobre MC associada à atrofia cerebelar grave e discutir sua possível fisiopatologia. METODOLOGIA Conduzimos uma revisão sistemática da literatura no banco de dados Pubmed utilizando as seguintes palavras-chave: "cerebellar atrophy Chiari", e "cerebellar degeneration Chiari". Artigos sobre a presença de degeneração/atrofia cerebelar associada à MC foram incluídos. RESULTADOS Encontramos apenas seis estudos que discutiam diretamente a associação entre atrofia cerebelar e MC, com um total de sete casos. Nós adicionamos um caso da nossa própria prática para ampliar a discussão. Apenas causas especulativas foram descritas para justificar a atrofia cerebelar, entre elas: isquemia cerebelar difusa devido à compressão crônica de pequenos vasos (a causa especulativa mais citada), pressão intracraniana elevada crônica devido ao bloqueio de LCR, hipertensão venosa crônica e associação com platibasia com compressão ventral do tronco cerebral, resultando em lesão do núcleo olivar inferior e levando a efeitos tróficos mútuos no cerebelo. Além disso, não é possível descartar uma causa degenerativa para atrofia cerebelar sem motivos claros. CONCLUSÃO A atrofia cerebelar grave é encontrada em alguns pacientes com MC. A isquemia crônica causada por compressão é a causa mais apontada como suspeita, porém outras etiologias foram propostas. As reais causas da degeneração cerebelar não são conhecidas. Mais estudos são necessários.

Cerebellar anatomy as applied to cerebellar microsurgical resections / Anatomia cerebelar aplicada à microcirurgia cerebelar ablativa

OBJECTIVE: To define the anatomy of dentate nucleus and cerebellar peduncles, demonstrating the surgical application of anatomic landmarks in cerebellar resections. METHODS: Twenty cerebellar hemispheres were studied. RESULTS: The majority of dentate nucleus and cerebellar peduncles had demonstrated constant relationship to other cerebellar structures, which provided landmarks for surgical approaching. The lateral border is separated from the midline by 19.5 mm in both hemispheres. The posterior border of the cortex is separated 23.3 mm from the posterior segment of the dentate nucleus; the lateral one is separated 26 mm from the lateral border of the nucleus; and the posterior segment of the dentate nucleus is separated 25.4 mm from the posterolateral angle formed by the junction of lateral and posterior borders of cerebellar hemisphere. CONCLUSIONS: Microsurgical anatomy has provided important landmarks that could be applied to cerebellar surgical resections.

OBJETIVO: Definir a anatomia do núcleo denteado e dos pedúnculos cerebelares, demonstrando a aplicação dos marcos anatômicos em cirurgias cerebelares. MÉTODOS: Foram estudados 20 hemisférios cerebelares. RESULTADOS: A maioria dos núcleos denteados e pedúnculos cerebelares demonstraram relação anatômica constante com outras estruturas cerebelares, fato que proporcionou o estabelecimento de marcos anatômicos específicos a serem utilizados em acessos cirúrgicos. O bordo lateral do núcleo denteado é separado da linha média em 19,5 mm em ambos os hemisférios cerebelares. O bordo posterior do córtex é separado do segmento posterior do núcleo denteado por 23,3 mm. O bordo lateral do córtex é separado do bordo lateral do núcleo por 26 mm e o segmento posterior do núcleo denteado é separado por 25,4 mm do ângulo posterolateral, que é formado pela junção dos bordos lateral e posterior do hemisfério cerebelar. CONCLUSÕES: O estudo da anatomia microcirúrgica proporcionou o estabelecimento de marcos anatômicos importantes que podem ser utilizados durante cirurgias cerebelares ablativas.

L-histidine reduces inhibitory avoidance in Carassius auratus submitted to cerebellar ablation

The effect of post-training treatment with L-histidine (LH) on the memory consolidation of inhibitory avoidance was investigated in Carassius auratus submitted to cerebellar ablation. The inhibitory avoidance procedure included 3 days: one habituation day, one training day (5 trials, T1-T5) and one test day. On the training day, each fish was placed individually in a white compartment separated from a black compartment by a sliding door. When the fish crossed into the black compartment, a weight was dropped in front of it (aversive stimulus) and the time to cross was recorded. Saline or LH (100 mg/kg) was injected intraperitoneally 10 min after the trials. Data were log10 transformed and analyzed by ANOVA and the Student-Newman-Keuls test (P < 0.05). In T5, all groups [ablation/LH (N = 15; 189.60 ± 32.52), ablation/saline (N = 14; 204.29 ± 28.95), sham/LH (N = 14; 232.36 ± 28.15), and sham/saline (N = 15; 249.07 ± 25.82)] had similar latencies that were significantly higher than T1 latencies [ablation/LH (89.33 ± 20.41), ablation/saline (97.00 ± 25.16), sham/LH (73.86 ± 18.42), and sham/saline (56.71 ± 17.59)], suggesting acquisition of inhibitory avoidance. For the test, there was a significant reduction in latencies of ablation/LH (61.53 ± 17.70) and sham/saline (52.79 ± 25.37) groups compared to the ablation/saline (213.64 ± 29.57) and sham/LH (199.43 ± 24.48) groups, showing that cerebellum ablation facilitated retention of inhibitory avoidance and LH reversed the effect of ablation. The results support other evidence that LH impairs memory consolidation and/or reduces the interpretation of aversion value.

Paciente portador de meningoencefalocele occipital, disgenesia de corpo caloso, agenesia parcial de cerebelo, siringomielia e malformaçäo de Arnold chiari II / Patient with occipital meningoencephalocele, callous body dysgenesis, partial cerebellum agenesis, syringomyelia and defect of Arnold Chiari II

Os autores apresentam o relato do caso de uma criança portadora de meningoencefalocele occipital, disgenesia de corpo caloso, agenesia parcial de cerebelo, siringomielia e malformaçao de Arnold Chiari II. Realizam também uma revisao da literatura, analisando as manifestaçoes clínicas, o diagnóstico e o tratamento das patologias em questao.

Estudio craneométrico de la fosa posterior humana como base para el planeamiento anátomo-quirurgicodel abordaje operatorio y tallado de la ventana osea hacia el angulo Ponto-Cerebeloso

El presente trabajo de investigación biométrica fue realizado con el propósito de determinar bajo condiciones de experimentación científica, las posibles dimensiones y el probable formato de la ventana ósea, que el neurocirujano talla para acceder al ángulo ponto-cerebeloso, situado en la región sub-occipital lateral, conservando en la medida posible, la anatomía normal. El universo elegido estuvo presentado por 100 craneos humanos comtemporáneos normales, 40 de los cuales fueron apartados al azar y sometidos a estudio y análisis de las fosa posterior, mediante craneometría externa. A los fines consignados, se elevaron 45 medidas, (lineales, ponderales y angulares) ensayándose cinco relaciones de proporción, una areal y, finalmente, una volumétrica. Los datos, fueron procesados estadísticamente mediante los pasos siguientes: estadigrafias descriptiva, cálculo de correlaciones entre las dimensiones analizadas de regresiones entre las variables que previamente hubieren demostrado asociación. Se analizaron las posibles explicaciones a los resultados obtenidos, ofreciendose gráficos explicativos de las variables primarias y secundarias utilizadas, tabla de datos de procesamiento. En las conclusiones, se expone el grado de congruencia de los resultados alcanzados con la hipótesis previamente planteada para las investigación.